Als Ursache von vCJK werden falsch gefaltete infektiöse Proteine, so genannte Prionen, angesehen, die mit der Nahrung aufgenommen werden. In der Fachwelt werden sie als pathologisches Prionprotein PrPSc oder PrPTSE bezeichnet.

Die pathologischen Prionproteine gelangten über das Gewebe von Rindern, die an der Tierseuche BSE (Bovine spongiforme Enzephalopathie) erkrankt waren, in die Nahrungskette des Menschen und wurde dabei zur Ursache von vCJK. BSE wird durch infiziertes Futter, insbesondere Fleisch- oder Knochenmehl übertragen, in Großbritannien gab es zwischen 1985 und 1992 eine Epidemie von BSE bei Rindern.

Die pathologischen Prionproteine vermehren sich, indem sie bereits im Körper vorhandene normale Prionproteine im Hirngewebe veranlassen, ebenfalls in die pathologische Faltstruktur überzugehen. Ob es zu einer vCJK-Erkrankung kommt, scheint von weiteren Faktoren abhängig zu sein. Unter anderem wurde bei fast allen vCJK-Fällen eine bestimmte genetische Codierung des Prionproteins festgestellt.

In den seltenen Fällen, bei denen sich das pathologische Prionprotein im Hirngewebe anreichert, kann es nicht abgebaut werden und verursacht letztendlich einen Abbau des Hirngewebes (siehe auch: Wie äußert sich vCJK?).

Da es sich bei BSE und vCJK um übertragbare Hirnerkrankungen handelt und das infektiöse Agens bei beiden Erkrankungen ein pathologisches Prionprotein ist, zählt man diese Krankheiten zu den transmissiblen (übertragbaren) spongiformen Enzephalopathien (TSE), oder Prionkrankheiten.

Stand:  17.07.2018

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In Deutschland besteht gemäß § 6 Infektionsschutzgesetz eine Meldepflicht zur namentlichen Meldung an das Gesundheitsamt für humane spongiforme Enzephalopathien außer familiär-hereditäre Formen. Seit 1994 überwacht das Robert Koch-Institut auf Grundlage der übermittelten Meldungen aus den Gesundheitsämtern die Erkrankungssituation in Deutschland. Weiterhin erfolgt in Deutschland durch das Nationale Referenzzentrum für die Surveillance transmissibler spongiformer Enzephalopathien an der Universität Göttingen eine aktive Erfassung von CJK-Fällen. Dritte Datenquelle sind die im Rahmen der Totenscheinstatistik vom Bundesamt für Statistik erhobenen Angaben. Zur epidemiologischen Situation der CJK in Deutschland siehe auch das Epidemiologische Jahrbuch.

Stand:  17.07.2018

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Erkrankte Personen werden durch Verhaltens- und Sensibilitätsstörungen (Depressionen, psychiatrische Episoden, schmerzhafte Missempfindungen) auffällig. Unter anderem beobachtet man ein rasch fortschreitendes Nachlassen der geistigen Fähigkeiten (Demenz), Störungen in der Koordination von Bewegungsabläufen (Ataxien), Muskel-Zuckungen (Myoklonus) und andere unwillkürliche Bewegungen (Chorea). Darüber hinaus können mithilfe bildgebender Verfahren Veränderungen in bestimmten Hirnregionenen (z.B. im Thalamus) festgestellt werden. Die Krankheit verläuft immer tödlich.

Stand:  17.07.2018

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Zu Lebzeiten kann die Diagnose einer vCJK auf Grundlage klinisch definierter Kriterien nur als „wahrscheinlich“ eingestuft werden. Erst durch die mikroskopische Untersuchung von Hirngewebe kann die Diagnose einer vCJK gesichert werden, im Regelfall also erst nach dem Tod.

Stand:  17.07.2018

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Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) gehört zu einer Gruppe seltener Hirnerkrankungen, den so genannten transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSE). Bei diesen Erkrankungen kommt es zu schwammartigen Gehirnveränderungen mit einer erheblichen Beeinträchtigung geistiger und motorischer Fähigkeiten. Als Ursache werden falsch gefaltete Proteine, so genannte Prionen, angesehen. Die Krankheit kann ohne erkennbare äußere Ursache auftreten (sporadische CJK), aber auch vererbt (hereditäre CJK) oder übertragen werden (erworbene CJK). Am häufigsten tritt die sporadische Form der CJK auf. Weltweit beträgt die Inzidenz ca. ein Fall pro Million Einwohner und Jahr. Sie betrifft zumeist Menschen, die älter als 59 Jahre sind. Deutlich seltener wurden in der Vergangenheit Fälle von erworbener CJK durch medizinische Behandlungen berichtet. Diese erfolgten durch Injektionen von menschlichem Wachstumshormon oder die Anwendung von menschlicher Hirnhaut oder Augenhornhaut, die von verstorbenen Spendern gewonnen wurden, die unerkannt an CJK litten. Wie alle spongiformen Enzephalopathien verläuft die CJK tödlich. Es steht derzeit weder eine ursächliche Behandlung mit Aussicht auf Heilung noch eine Impfung zur Verfügung.

Die vCJK (Abkürzung von "neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung") gehört ebenfalls zur Gruppe der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien. Die Erkrankung gilt als die menschliche Entsprechung der beim Rind beobachteten Hirnerkrankung BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie. Im Gegensatz zur klassischen Form der CJK erkranken überwiegend jüngere Personen (Durchschnittsalter < 30 Jahre). Die vCJK wurde erstmals 1996 in England als neuartige Form einer menschlichen TSE beschrieben und steht wahrscheinlich in ursächlichem Zusammenhang mit der BSE-Epidemie bei Rindern. Sie verläuft ebenfalls tödlich.

Stand:  17.07.2018

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Es gibt derzeit keine Hinweise darauf, dass CJK durch Bluttransfusionen von Mensch zu Mensch übertragen werden kann.

Der Erreger der vCJK hingegen kann auch durch Bluttransfusionen übertragen werden. – In Großbritannien sind bislang drei Menschen an vCJK verstorben, die zuvor eine Bluttransfusion von einem Spender erhalten hatten, der seinerseits später an vCJK erkrankte. Blutspender wie Empfänger waren beide zum Zeitpunkt der Blutübertragung frei von vCJK-Symptomen. Bei einem weiteren Empfänger einer Blutkonserve eines später an vCJK erkrankten Spenders fand sich in der mikroskopischen Untersuchung das krankhafte Prionprotein in einem Lymphknoten und in der Milz. Dieser Patient war ohne Anzeichen einer vCJK-Erkrankung verstorben. Diese vier Fälle deuten darauf hin, dass vCJK grundsätzlich durch Transfusionen übertragbar ist. Dies konnte auch in tierexperimentellen Versuchen gezeigt werden.

In Deutschland sind bereits vor langem umfangreiche Vorsorgemaßnahmen getroffen worden, um die Übertragung von vCJK durch Blut und Blutprodukte zu verhindern. Unter anderem werden Personen von der Spende ausgeschlossen, die sich zwischen 1980 und 1996 insgesamt mehr als 6 Monate in Großbritannien aufgehalten haben oder dort seit 1980 eine Operation oder Bluttransfusion erhalten haben.

Stand:  17.07.2018

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Bislang stehen weder eine spezifische Behandlung noch eine Impfung zur Verfügung. Die Krankheiten führt – wie alle spongiformen Enzephalopathien – immer zum Tode.

Stand:  17.07.2018

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Bisher wurde kein Fall einer direkten Übertragung von CJK oder vCJK von Mensch zu Mensch durch soziale oder sexuelle Kontakte beschrieben. Eine Infektionsgefahr bei der täglichen Pflege von diesen Patienten kann nach gegenwärtigem Kenntnisstand somit als Risikofaktor ausgeschlossen werden.

Stand:  17.07.2018

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Zwischen der Infektion durch Verzehr von mit pathologischem Prionprotein kontaminierter Nahrung und der Entstehung einer vCJK beim Menschen vergehen nach heutigen Erkenntnissen Jahre bis Jahrzehnte.

Stand:  17.07.2018

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Fälle von vCJK können auch in Deutschland nicht ausgeschlossen werden. Das Erkrankungsrisiko in Deutschland dürfte deutlich geringer als in Großbritannien sein, da in Deutschland weniger Menschen mit pathologischem Prionprotein kontaminiertes Rindfleisch gegessen haben als in Großbritannien.

Stand:  17.07.2018

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