Wie sicher ist die Diagnose einer vCJK?

Zu Lebzeiten kann die Diagnose einer vCJK auf Grundlage klinisch definierter Kriterien nur als „wahrscheinlich“ eingestuft werden. Erst durch mikroskopische Untersuchung von Hirngewebe kann die Diagnose einer vCJK „gesichert“ werden, im Regelfall also erst nach dem Tode.

Wodurch wird vCJK verursacht?

Als Ursache von vCJK wird ein mit der Nahrung aufgenommenes „infektiöses Agens“ angesehen.

Bei diesem Agens handelt es sich jedoch nicht um einen Krankheitserreger aus den bekannten Gruppen der Bakterien, Viren oder Parasiten, sondern vermutlich um ein abnorm gefaltetes Eiweißmolekül, das pathologische Prionprotein PrP^Sc (zunehmend auch als PrP^TSE bezeichnet).

Das pathologisch gefaltete Prionprotein stammt nach heutigem Kenntnisstand wahrscheinlich entweder  primär von Schafen, die an Scrapie (auch „Traberkrankheit“, schwammartige Hirnerkrankung beim Schaf) erkrankt waren oder von Rindern, mit einer unerkannten BSE mutmaßlich sporadischen Ursprungs. Das Protein gelangte offenbar auf Grund ungenügender Sterilisationsmaßnahmen in infektiösem Zustand über Tiermehl und eventuell Tierfette als Viehfutter in die Nahrungskette von Rindern. Auf diesem Wege wurden weitere Rinder infiziert, die zum Teil wieder zu Futtermitteln verarbeitet wurden, was schließlich zur BSE-Epidemie führte. Mit pathologischem Prionprotein infiziertes Rindergewebe gelangte auch in die Nahrungskette des Menschen und wurde dabei vermutlich, unter Überspringen der Artenbarriere, zur Ursache von vCJK.

Die pathologischen Prionproteine vermehren sich, indem sie bereits im Körper vorhandene normale Prionproteine im Hirngewebe veranlassen, ebenfalls in die abnorme Faltungsstruktur überzugehen.

Im Zusammenhang mit der Anreicherung pathologischen Prionproteins kommt es über bisher unbekannte Mechanismen im Gehirn letztendlich zur Hirngewebsdegeneration (Zugrundegehen von Hirngewebe) mit Ausbildung des Krankheitsbildes der spongiformen Enzephalopathie und den oben beschriebenen klinischen Veränderungen.

Da es sich bei BSE und vCJK um übertragbare Hirnerkrankungen handelt und das infektiöse Agens bei beiden Erkrankungen ein pathologisches Prionprotein ist, zählt man diese Krankheiten zu den transmissiblen (übertragbaren) spongiformen Enzephalopathien (TSE), oder Prionkrankheiten.

Wie unterscheiden sich die CJK und die vCJK? (neu)

Während jährlich in Deutschland etwa 80-120 sporadische CJK-Fälle gemeldet werden, ist bisher kein vCJK-Fall in Deutschland bekannt geworden (Stand: 2. Juni 2010). Die sporadische CJK unterscheidet sich von der vCJK in der Ausprägung der pathologischen Veränderungen (beispielsweise keine floriden Plaques) und im Hinblick auf biochemische Merkmale  des fehlgefalteten Prionproteins (nachweisbar im Western Blot von unfixierten Hirngewebe). Auch das klinische Bild weist bestimmte Unterschiede auf (siehe Tabelle).

Besteht für vCJK-Erkrankungen in Deutschland eine Meldepflicht?

In Deutschland besteht eine gesetzliche Meldepflicht an das Gesundheitsamt sowohl für vCJK- sowie generell für humane spongiforme Enzephalopathien (außer familiär-hereditäre Formen). Seit 1994 überwacht das Robert Koch-Institut auf Grundlage der übermittelten Meldungen aus den Gesundheitsämtern die Erkrankungssituation in Deutschland. Weiterhin erfolgt in Deutschland durch Prion-Forschungsgruppen (Nationales Referenzzentrum für die Surveillance Transmissibler Spongiformer Enzephalopathien, Universitäten Göttingen und München) eine aktive Erfassung von CJK-Fällen. Dritte Datenquelle sind die im Rahmen der „Totenscheinstatistik“ vom Bundesamt für Statistik erhobenen Angaben. Zur epidemiologischen Situation der CJK in Deutschland siehe auch das Epidemiologische Bulletin Nr. 48/2008: "Creutzfeldt-Jakob-Krankheit in den Jahren 2006–2007“.

Kann vCJK durch Nahrungsmittel übertragen werden?

Rindfleisch und bestimmte Folgeprodukte davon kommen als Infektionsquelle für BSE/vCJK in Betracht, sofern diese Materialien mit pathologischem Prionprotein kontaminiert sind. Bei an BSE erkrankten Rindern findet man eine erhöhte Ansammlung von pathologischem Prionprotein überwiegend in bestimmten Gewebepartien (vor allem Hirn und Rückenmark), so dass diese Gewebe als Risikomaterialien angesehen werden. Milch und Milchprodukte gelten als sichere Nahrungsmittel.

Wie äußert sich vCJK?

Erkrankte Personen werden klinisch durch Verhaltens- und Sensibilitätsstörungen (Depressionen, psychiatrische Episoden, schmerzhafte Missempfindungen) auffällig. Unter anderem beobachtet man ein rasch fortschreitendes Nachlassen der geistigen Fähigkeiten (Demenz), Störungen in der Koordination von Bewegungsabläufen (Ataxien), Muskel-Zuckungen (Myoklonus) und andere unwillkürliche Bewegungen (Chorea). Darüber hinaus können mithilfe der Kernspintomographie (bildgebendes Diagnoseverfahren) Veränderungen in bestimmten Hirnregionenen (z.B. im Thalamus) festgestellt werden.

Kann vCJK behandelt werden ?

Nein, bisher gibt es für vCJK kein spezifisches Behandlungsverfahren, die Krankheit führt immer zum Tode.

Gibt es Verhütungsmöglichkeiten gegenüber vCJK?

Als wichtigste Verhütungsmaßnahme gilt, Material von der menschlichen Nahrungskette fern zu halten, das mit pathologischem Prion-Protein verunreinigt sein könnte.

Dieser Absicherung dienen in der EU und in Deutschland u.a.

• Tötung und Vernichtung BSE-erkrankter Tiere,
• Testung von Schlachtrindern auf BSE mittels geeigneter Testmethoden,
• Elimininierung möglicherweise BSE-haltigen Materials (Hirn, Rückenmark, Augen, Lymphgewebe),
• Verbot des Imports, bzw. des In-Verkehrbringens von BSE-infizierten Tiermaterialien,
• Verfütterungsverbot von Tiermehlen an zur Nahrungsproduktion genutzte Tierarten

Darüber hinaus dienen der Vorsorge auch die aufgeführten Maßnahmen bei Blutspendern sowie bei der Aufarbeitung von medizinischen Geräten.

Wieviele vCJK-Fälle sind bisher in Deutschland aufgetreten?

Bis zum heutigen Tag (Stand 2. Juni 2010) ist in Deutschland kein Fall von vCJK bekannt geworden.

Kann vCJK bei medizinischen Eingriffen übertragen werden?

Bislang gibt es keine Hinweise, dass vCJK-Fälle im ursächlichen Zusammenhang mit vorausgegangenen medizinischen Eingriffen stehen könnten. Um die theoretisch mögliche Übertragung zu verhindern, wurden als vorsorgliche Maßnahme Sicherheitsempfehlungen für die Aufbereitung von medizinischen Geräten erarbeitet, z.B. von der „Task Force vCJK“ und dem Robert-Koch-Institut. 

Was ist CJK, was ist vCJK?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) gehört zur Gruppe der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSE), bei denen es zu schwammartigen Gehirnveränderungen mit rascher, erheblicher Beeinträchtigung kognitiver und motoneurologischer Fähigkeiten kommt. Ursächlich für CJK und andere TSE ist ein unkonventionelles übertragbares Agens, das hauptsächlich – wenn nicht ausschließlich – aus fehlgefaltetem Prionprotein besteht und der Erregerklasse der Prionen zugerechnet wird. Die Krankheit  kann ohne erkennbare äußere Ursache auftreten ("sporadische CJK"), durch Mutationen im Prionproteingen erblich bedingt sein ("hereditäre CJK"), oder auf einer Infektion beruhen ("erworbene CJK"). Die sporadische Form der CJK des Menschen tritt mit einer weltweit relativ konstanten Inzidenz von ca. einem Fall pro Million Einwohner und Jahr am häufigsten auf und betrifft zumeist Menschen im höheren Lebensalter (> 65 Jahre). Deutlich seltener  wurden in der Vergangenheit Fälle von erworbener CJKdurch medizinische Behandlungen berichtet.  Übertragungswege waren hier Injektionen von menschlichem Wachstumshormon oder die Anwendung bzw. Transplantation von menschlicher Hirnhaut oder Augenhornhaut, die von verstorbenen Spendern gewonnen wurden, die unerkannt eine CJK inkubierten. Wie alle spongiformen Enzephalopathien verläuft die CJK tödlich. Es steht derzeit keine kausale Behandlung mit Aussicht auf Heilung oder Impfung zur Verfügung.

Die vCJK (Abkürzung von "neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung") gehört zur Gruppe der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSE, übertragbare schwammartige Hirnerkrankungen). Die Erkrankung gilt als die menschliche Entsprechung der beim Rind beobachteten Hirnerkrankung BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie) und führt immer zum Tode.

Im Gegensatz zur klassischen Form der CJK erkranken überwiegend jüngere Personen (Durchschnittsalter < 30 Jahre).

Die vCJK wurde erstmals in England im Jahre 1996 als neuartige Form einer menschlichen TSE beschrieben und steht wahrscheinlich in ursächlichem Zusammenhang mit der BSE-Epidemie.

Wie lang ist die Zeitdauer von der Infektion bis zum Auftreten der vCJK?

Zwischen der Infektion durch Verzehr von mit pathologischem Prionprotein kontaminierter Nahrung und der Entstehung einer vCJK beim Menschen vergehen nach heutigen Erkenntnissen Jahre bis Jahrzehnte.

Kann vCJK durch Blut oder die Anwendung von Blutprodukten übertragen werden?

Es gibt aus Tierversuchen Hinweise darauf, dass der Erreger der vCJK durch Bluttransfusionen übertragbar ist. In Großbritannien sind bislang drei Menschen an vCJK verstorben, die zuvor eine Bluttransfusion von einem Spender erhalten haben, der seinerseits später an vCJK erkrankte. Blutspender wie Empfänger waren beide zum Zeitpunkt der Blutübertragung frei von vCJK-Erkrankungszeichen. Bei einem weiteren Empfänger einer Blutkonserve eines später an vCJK erkrankten Spenders fand sich in der mikroskopischen Untersuchung das krankhafte Prionprotein in einem Lymphknoten und in der Milz. Dieser Patient war ohne Anzeichen einer vCJK-Erkrankung verstorben. Diese vier Fälle deuten darauf hin, dass vCJK grundsätzlich durch Transfusionen übertragbar ist. Weiterhin wurde bei einer Autopsie eines Hämophilie-Patienten in Großbritannien pathologisches Prionprotein in der Milz gefunden, ohne dass dieser Patient an vCJK erkrankt war. Auch in diesem Fall ist nicht auszuschließen, dass der Erreger durch Blutprodukte (hier Faktor VIII-Präparate) übertragen wurde.

In Deutschland sind bereits seit einigen Jahren umfangreiche Vorsorgemaßnahmen getroffen worden, um die Übertragung von vCJK durch Blut und Blutprodukte zu verhindern. Unter anderem werden Personen von der Spende ausgeschlossen, die sich zwischen 1980 und 1996 insgesamt  mehr als 6 Monate in Großbritannien aufgehalten haben oder dort seit 1980 eine Operation oder Bluttransfusion erhalten haben.

(siehe auch: "Gesamtstrategie Blutversorgung angesichts vCJK" vom 13.4.2006,
"Gesamtstrategie Blutversorgung angesichts vCJK" vom 17.09.2008,
"Stellungnahme zum Risiko der Übertragung von vCJK durch Plasmaderivate aus humanem Plasma“ Bundesgesundheitsblatt 52, 6/2009:648-649).

Wie gross ist das Risiko einer vCJK-Erkrankung in Deutschland?

Auch in Deutschland kann das Risiko des Auftretens von vCJK-Fällen nicht ausgeschlossen werden. Zur Größe des Erkrankungsrisikos fehlen jedoch verlässliche Schätzparameter. Das Erkrankungsrisiko in Deutschland dürfte allerdings deutlich geringer als in Großbritannien sein, da in Deutschland sicher sehr viel weniger Personen mit pathologischem Prionprotein-kontaminiertem Rindfleisch in Kontakt gekommen sind als in Großbritannien.

Wie häufig kommt vCJK vor ?

Die vCJK kommt weltweit sehr selten vor. In Großbritannien wurden bisher (Stand März 2010) insgesamt 172 vCJK-Erkrankungsfälle erfasst, in Frankreich 25 Fälle. Über vereinzelte Fälle wurde in den zurückliegenden Jahren auch aus anderen europäischen Ländern (Irland, Italien, Niederlande, Portugal, Spanien) sowie aus Kanada, den USA, Japan und Saudi-Arabien berichtet. Von den bekannten vCJK-Patienten aus Irland und den USA haben die meisten während der BSE-Epidemie längere Zeit im Vereinigten Königreich gelebt. Es wird deshalb vermutet, dass sich diese Patienten die Krankheit dort, und nicht in den genannten Ländern, zugezogen haben. Die meisten der oben berichteten vCJK-Patienten aus aller Welt sind mittlerweile verstorben.

Im März 2010 lebten weltweit nur noch vier vCJK-Patienten in Großbritannien, und je einer in Italien und Saudiarabien.

Besteht bei Umgang mit an vCJK erkrankten Personen Infektionsgefahr?

Bisher wurde noch kein Fall einer direkten Übertragung von vCJK von Mensch zu Mensch durch soziale Kontakte beschrieben. Eine Infektionsgefahr bei der täglichen Pflege von vCJK-Patienten, wie auch bei Intimkontakten kann nach gegenwärtigem Kenntnisstand somit als Risikofaktor ausgeschlossen werden.