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Informationen zu CJK/vCJK

Prionen (von engl. „proteinaceous infectious particles“) sind infektiöse Eiweißpartikel, die neurodegenerative  Gehirnerkrankungen bei Tieren und Menschen verursachen. Zu den Prionkrankheiten zählen u.a. die Scrapie im Schaf, die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE), sowie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) und ihre Variante (vCJK) beim Menschen. CJK und vCJK sind relativ seltene Erkrankungen. Dabei  tritt die CJK in sporadischen, erblich bedingten und erworbenen Formen auf. Die vCJK (bisher in Deutschland nicht aufgetreten)  beruht in der überwiegenden Mehrzahl der beobachteten Fälle auf zoonotischen Infektionen mit BSE-Prionen aus dem Rind. Daneben wurden iatrogene Übertragungen von vCJK-Infektionen durch Blut- und Blutprodukte berichtet. Nach dem gegenwärtigen Stand der Forschung  bestehen Prionen im Wesentlichen aus einer fehlgefalteten und pathologisch aggregierten Isoform des körpereigenen Prionproteins (PrP). Die Vermehrung von Prionen im zentralen Nervensystem und anderen ggf. befallenen Geweben erfolgt mutmaßlich durch „nukleationsabhängige (PrP-)Polymerisation“, einen Mechanismus, der Ähnlichkeit zum Wachstum von Kristallisationskeimen aufweist. Prion­er­kran­kungen verlaufen stets tödlich. Bisher gibt es keine Behandlungsmöglichkeiten um den Krankheitsfortschritt aufzuhalten.

Prionkrankheiten des Menschen

Humane Prionkrankheiten

(Nach: H. A. Kretzschmar (2002). Ätiologie, Pathologie und Diagnostik der Prionkrankheiten des Menschen. Internist, 43: 716-730)

IdiopathischHereditärErworben
Sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (sCJK)Familäre Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (fCJK)Iatrogene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (iCJK)
Sporadische tödliche Insomnie (SFI)Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK)
 Tödliche familiäre Insomnie (FFI)Kuru

Stand: 18.11.2013

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