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Kokzidioidomykose (Valley fever, San Joaquin fever, desert rheumatism)

  • Erreger:
    Coccidioides immitis, Coccidioides posadasii (dimorpher Pilz)
  • Verbreitung:
    In trockenen und halbtrockenen Gebieten der westlichen Hemisphäre: USA (Kalifornien, Arizona, Texas, New Mexico), Zentral- und Südamerika.
  • Infektionsweg:
    Inhalation von Arthrokonidien.
    Eine Übertragung von Mensch zu Mensch scheidet als Infektionsweg nahezu aus.
    Eine akzidentelle Inokulation von Sphärulen in Eiter o.ä. kann in seltenen Fällen zu einer Granulombildung in der Haut führen.
  • Dauer der Inkubation:
    1 bis 4 Wochen. Eine Dissemination kann noch Jahre nach der primären Affektion der Lunge erfolgen.
  • Symptomatik:
    Die Primärinfektion der Lunge verläuft in etwa 60% klinisch inapparent. Eine Erstinfektion des Respirationstraktes äußert sich mit grippeartigen Symptomen wie Fieber, Schüttelfrost und Husten und kann alle Übergangsstadien bis hin zu schweren Pneumonien mit Abszessbildung und Pleuritis beinhalten. Ca. 20% der Patienten mit Primärinfektion entwickeln ein Erythema nodosum oder Erythema multiforme. Eine häufige Begleitarthritis ist unter dem Begriff "Desert rheumatism" bekannt. Bei intaktem Immunsystem heilt die Primärinfektion meist folgenlos aus. Bei einigen Patienten können fibrotische oder verkalkte Rundherde, teilweise auch kavernöse Veränderungen in der Lunge verbleiben. Eine Dissemination der Erkrankung tritt bei ca. 1% der Patienten auf. Diese sind häufig immunsupprimiert, jedoch sind auch Personen ohne prädisponierende Grundleiden betroffen; cave: auch chronisch pulmonale Infektionen, die nicht adäquat behandelt werden, können disseminieren! Schwangerschaft als Prädisposition wird diskutiert, diese Hypothese ist jedoch strittig. Die disseminierte Kokzidioidomykose kann mit Abszessbildung und granulomatösen Herden im gesamten Organismus (besonders Haut, Subkutis, Peritoneum und Knochen) einschließlich des ZNS einhergehen. Eine Meningitis durch Coccidioides sp. verläuft häufig chronisch und ähnelt dem klinischen Bild einer Kryptokokkose oder tuberkulösen Meningitis. Eine massive Eosinophilie kann auch auf eine disseminierte Kokzidioidomykose hinweisen.
  • Diagnostik:
    Direkter Erregernachweis aus Bronchoalveolärer Lavage, Sputum, Punktat u.a. mittels Mikroskopie (Nachweis von endosporenhaltigen Sphärulen) und Anzucht. Cave: Die Kulturen müssen unter L 3-Bedingungen gehandhabt werden! Der Erregernachweis kann durch Gensonden, PCR und Sequenzierung beschleunigt werden.
    Serologie: spezifischer Antikörpernachweis bei Immunkompetenz meist bis zu 2 Jahren nach Erst-Infektion mittels Immundiffusion oder Western blot möglich. Im Akutstadium empfiehlt sich ergänzend die KBR zur Quantifizierung und Titerverlaufskontrolle.
    Histologie: Nachweis von Sphärulen von Coccidioides immitis. Hauttest: Der Coccidioidin-(Sphaerulin®-)
    Hauttest, der in Endemiegebieten zu epidemiologischen Zwecken und in Europa auch diagnostisch eingesetzt wurde, steht nicht mehr zur Verfügung.
  • Therapie:
    Die meisten primär pulmonalen Kokzidioidomykosen bei immunkompetenten Personen sind nicht behandlungspflichtig. Im Zweifelsfall sollte eine klinisch symptomatische pulmonale Infektion behandelt werden, da chronische und generalisierte Infektionen schwer zu therapieren sind. Die disseminierte Kokzidioidomykose ist unbehandelt eine letal verlaufende Erkrankung. Itraconazol ist z.Z. Mittel der Wahl, bei lebensbedrohlichem Verlauf auch Amphotericin B. Fluconazol und Ketokonazol werden ebenfalls zur Therapie eingesetzt, jedoch mit höherer Rezidivrate bzw. Nebenwirkungen. Die Rückfallquote ist trotz monatelanger Therapie bei disseminierten Infektionen hoch.
  • Prophylaxe, Immunität:
    Eine Prophylaxe besteht ausschließlich in der Vermeidung einer Erregerexposition, so z.B. beim Aufenthalt in einem bekannten Endemiegebiet (San Joaquin-Valley/California). Cave: höchste Sicherheitsvorkehrungen für Laborpersonal beim Umgang mit Kulturen von Patienten aus Endemiegebieten! Nach abgelaufener Infektion besteht meist eine lebenslange Immunität. Jedoch kann es bei Patienten mit Immunschwäche zu einer disseminierten Kokzidioidomykose in Folge einer Reaktivierung kommen. An der Entwicklung eines Impfstoffes wird gearbeitet.
  • Differentialdiagnose:
    (in Abhängigkeit vom Organbefall:) Tuberkulose, Histoplasmose, Blastomykose, Kryptokokkose; bei AIDS: Pneumocystis carinii -Pneumonie.
  • Gesetzliche Regelungen:
    Keine Meldepflicht; Coccidioides immitis und Coccidioides posadasii gehören jedoch zur Risikogruppe 3.

  • Erreger:
    Coccidioides immitis, Coccidioides posadasii (dimorpher Pilz)
  • Verbreitung:
    In trockenen und halbtrockenen Gebieten der westlichen Hemisphäre: USA (Kalifornien, Arizona, Texas, New Mexico), Zentral- und Südamerika.
  • Infektionsweg:
    Inhalation von Arthrokonidien.
    Eine Übertragung von Mensch zu Mensch scheidet als Infektionsweg nahezu aus.
    Eine akzidentelle Inokulation von Sphärulen in Eiter o.ä. kann in seltenen Fällen zu einer Granulombildung in der Haut führen.
  • Dauer der Inkubation:
    1 bis 4 Wochen. Eine Dissemination kann noch Jahre nach der primären Affektion der Lunge erfolgen.
  • Symptomatik:
    Die Primärinfektion der Lunge verläuft in etwa 60% klinisch inapparent. Eine Erstinfektion des Respirationstraktes äußert sich mit grippeartigen Symptomen wie Fieber, Schüttelfrost und Husten und kann alle Übergangsstadien bis hin zu schweren Pneumonien mit Abszessbildung und Pleuritis beinhalten. Ca. 20% der Patienten mit Primärinfektion entwickeln ein Erythema nodosum oder Erythema multiforme. Eine häufige Begleitarthritis ist unter dem Begriff "Desert rheumatism" bekannt. Bei intaktem Immunsystem heilt die Primärinfektion meist folgenlos aus. Bei einigen Patienten können fibrotische oder verkalkte Rundherde, teilweise auch kavernöse Veränderungen in der Lunge verbleiben. Eine Dissemination der Erkrankung tritt bei ca. 1% der Patienten auf. Diese sind häufig immunsupprimiert, jedoch sind auch Personen ohne prädisponierende Grundleiden betroffen; cave: auch chronisch pulmonale Infektionen, die nicht adäquat behandelt werden, können disseminieren! Schwangerschaft als Prädisposition wird diskutiert, diese Hypothese ist jedoch strittig. Die disseminierte Kokzidioidomykose kann mit Abszessbildung und granulomatösen Herden im gesamten Organismus (besonders Haut, Subkutis, Peritoneum und Knochen) einschließlich des ZNS einhergehen. Eine Meningitis durch Coccidioides sp. verläuft häufig chronisch und ähnelt dem klinischen Bild einer Kryptokokkose oder tuberkulösen Meningitis. Eine massive Eosinophilie kann auch auf eine disseminierte Kokzidioidomykose hinweisen.
  • Diagnostik:
    Direkter Erregernachweis aus Bronchoalveolärer Lavage, Sputum, Punktat u.a. mittels Mikroskopie (Nachweis von endosporenhaltigen Sphärulen) und Anzucht. Cave: Die Kulturen müssen unter L 3-Bedingungen gehandhabt werden! Der Erregernachweis kann durch Gensonden, PCR und Sequenzierung beschleunigt werden.
    Serologie: spezifischer Antikörpernachweis bei Immunkompetenz meist bis zu 2 Jahren nach Erst-Infektion mittels Immundiffusion oder Western blot möglich. Im Akutstadium empfiehlt sich ergänzend die KBR zur Quantifizierung und Titerverlaufskontrolle.
    Histologie: Nachweis von Sphärulen von Coccidioides immitis. Hauttest: Der Coccidioidin-(Sphaerulin®-)
    Hauttest, der in Endemiegebieten zu epidemiologischen Zwecken und in Europa auch diagnostisch eingesetzt wurde, steht nicht mehr zur Verfügung.
  • Therapie:
    Die meisten primär pulmonalen Kokzidioidomykosen bei immunkompetenten Personen sind nicht behandlungspflichtig. Im Zweifelsfall sollte eine klinisch symptomatische pulmonale Infektion behandelt werden, da chronische und generalisierte Infektionen schwer zu therapieren sind. Die disseminierte Kokzidioidomykose ist unbehandelt eine letal verlaufende Erkrankung. Itraconazol ist z.Z. Mittel der Wahl, bei lebensbedrohlichem Verlauf auch Amphotericin B. Fluconazol und Ketokonazol werden ebenfalls zur Therapie eingesetzt, jedoch mit höherer Rezidivrate bzw. Nebenwirkungen. Die Rückfallquote ist trotz monatelanger Therapie bei disseminierten Infektionen hoch.
  • Prophylaxe, Immunität:
    Eine Prophylaxe besteht ausschließlich in der Vermeidung einer Erregerexposition, so z.B. beim Aufenthalt in einem bekannten Endemiegebiet (San Joaquin-Valley/California). Cave: höchste Sicherheitsvorkehrungen für Laborpersonal beim Umgang mit Kulturen von Patienten aus Endemiegebieten! Nach abgelaufener Infektion besteht meist eine lebenslange Immunität. Jedoch kann es bei Patienten mit Immunschwäche zu einer disseminierten Kokzidioidomykose in Folge einer Reaktivierung kommen. An der Entwicklung eines Impfstoffes wird gearbeitet.
  • Differentialdiagnose:
    (in Abhängigkeit vom Organbefall:) Tuberkulose, Histoplasmose, Blastomykose, Kryptokokkose; bei AIDS: Pneumocystis carinii-Pneumonie.
  • Gesetzliche Regelungen:
    Keine Meldepflicht; Coccidioides immitis und Coccidioides posadasii gehören jedoch zur Risikogruppe 3

Stand: 10.04.2015

Ausgewählte Publikationen

  • Tintelnot K, de Hoog GS, Antweiler E, Losert H, Seibold M, Brandt MA, Gerrits van den Ende AHG, Fisher MC (2007): Taxonomic and diagnostic markers for identification of Coccidioides immitis and Coccidioides posadasii.
    Med. Mycol. 45 (5): 385-393. mehr

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